警惕儿童先天性耳聋

  人们常说:“龙生龙,凤生凤,老鼠的儿子会打洞”,于是大家理所当然的认为耳聋的孩子一般只会出生于聋人家庭。

  事实真的如此吗?其实不然,实际上我国每年新增约6万耳聋患者,包括先天聋、迟发聋和药物聋,其中约60%的耳聋由遗传因素导致,遗传性耳聋是由基因和染色体异常导致,这种疾病是因为父母的遗传物质发生了改变遗传给后代引起的,其中80%的耳聋患儿是由听力正常的夫妇所生育的。这与大家的传统认知“耳聋患儿主要出生于聋人家庭”有很大的区别。 

儿童先天性耳聋

  为什么大多数遗传性耳聋是由听力正常的夫妻所生育呢?   

  在听力正常人群中每16个人中就有1人为耳聋基因突变携带者。   

  以常染色体耳聋遗传为例:一对听力正常的父母,如果携带相同的耳聋基因,1/2的机会将耳聋的基因遗传给孩子,孩子成为耳聋基因突变携带者;1/4的几率生育耳聋孩子;只有1/4的机会生育完全正常的孩子。

  大家比较熟知的常见的遗传性耳聋有“一巴掌打聋”和“一针致聋”。

  一巴掌打聋:一巴掌打聋的患儿为耳聋基因突变携带者,会发生大前庭水管综合征。他们对震动高度敏感:当头部受到撞击、幼儿时被高高抛起、被打一巴掌、受到大声音分贝刺激、感冒、发烧等都会诱发耳聋。  

  一针致聋:一针致聋的患儿因存在药物敏感性基因突变,使用氨基糖甙类药物会导致重度耳聋甚至一针致聋。众所周知,春晚舞蹈《千手观音》的21位表演者均为耳聋患者,这其中有18位演员是因药致聋,而且大多是在幼儿时期因发烧使用抗生素所致。耳聋,是一种让父母和家庭无法解脱的痛,因此在听力正常的人群中开展耳聋基因检测,弄清耳聋病因,对于耳聋防控具有重要意义。

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